IgA 신병증
IgA nephropathy
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- IgA 신병증이란?
IgA 신병증은 가장 흔한 종류의 일차성 사구체신염으로, 콩팥의 사구체간질에 IgA가 침착함으로써 발생하는 질병입니다. 동양인과 백인에게서 흔하게 발생하나 상대적으로 흑인에서는 드물게 발생합니다. 20~30대에 가장 높은 발생률을 보이고, 여성보다 남성에서 호발하는 것으로 알려져 있습니다.
- IgA 신병증의 증상
IgA 신병증의 증상은 무증상의 현미경적 혈뇨부터 빠르게 진행하는 신부전에 이르기까지 다양하게 나타날 수 있습니다.
- 육안적 혈뇨: 약 40~50%의 환자에서 일회성 혹은 반복적인 육안적 혈뇨가 나타나며, 상기도 감염과 동반되는 경우가 흔합니다.
- 현미경적 혈뇨: 약 30~40%의 환자에서 요 검사상 확인되는 현미경적 혈뇨와 경증의 단백뇨가 동반되어 IgA 신병증을 진단받게 됩니다. 이러한 환자도 추적관찰 시 약 20~25%는 육안적 혈뇨가 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
- 신증후군 또는 급속 진행성 사구체신염: 10% 미만의 환자에서 신증후군 또는 신기능이 급격하게 악화되는 급속 진행성 사구체신염의 형태로 발병하기도 합니다.
- IgA 신병증의 원인
콩팥은 신체의 수분 및 전해질 균형을 유지하고 소변을 통해 노폐물을 배설하는 기관으로, 필터와 같은 기능을 수행하는 사구체와 소변을 운반하는 운반하는 세관으로 구성되어 있습니다. 이러한 콩팥의 사구체간질에 IgA라는 항체가 과도하게 침착하면서 병이 발생합니다.
IgA의 과다한 침착이 발생하는 원인은 명확하게 밝혀지지 않고 있습니다. 현재까지는 다양한 유전적 소인과 환경 요인의 상호작용을 통해 구조적 이상이 있는 IgA1이 생성되고, 이러한 IgA1이 면역 복합체를 형성하고 사구체간질에 침착되어 다양한 면역학적 기전이 활성화되면서 신장에 손상을 일으키는 것으로 이해하고 있습니다.
- IgA 신병증의 진단
IgA 신병증은 콩팥 생검을 통한 조직검사로 확진하게 됩니다. 콩팥의 조직을 직접 떼어내는 생검을 진행한 후, 채취한 콩팥의 사구체간질에서 IgA의 과도한 침착을 면역형광염색을 통해 확인하면 IgA 신병증을 확진할 수 있습니다.
- IgA 신병증의 치료
일반적으로 IgA 신병증은 혈압 조절, 레닌-앤지오텐신 계열 차단제 사용을 통한 단백뇨 감소, 생활습관 교정 등을 포함하는 보존적 치료가 주된 치료 방법입니다.
하지만 3개월 이상의 최적화된 보존적 치료에도 불구하고 지속적으로 단백뇨가 하루 1g 이상 검출되는 경우, 신증후군 또는 급속 진행성 사구체신염 등의 형태로 발현하는 경우에는 면역억제치료를 시행하는 것을 권장하고 있습니다.
- IgA 신병증의 예후
IgA 신병증 환자의 장기적인 경과는 매우 다양하며, IgA 신병증 이환 20-25년 후에 25-30%의 환자가 신대체요법을 필요로 하는 말기 신부전으로 진행하는 것으로 알려져 있습니다. 남성, 진단 시 나이(고령), 고혈압, 신기능 감소, 지속적인 단백뇨, 조직 소견에서 사구체경화증이나 간질섬유화가 있는 경우 등이 위험요인으로 알려져 있습니다.
<글 세브란스병원 신장내과 박정탁 교수>