레그-칼베-페르테스병
Legg-Calvé-Perthes disease
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- 레그-칼베-페르테스병이란?
레그-칼베-페르테스병은 원인을 알 수 없는 특발성 혈행 장애로 인해 아동의 미성숙 대퇴골두에서 혈액 공급이 감소하면서 발생하는 무혈성 골괴사입니다. 성인에서와 달리 괴사된 골두는 흡수되고 다시 신생골로 대치되는 과정을 거칩니다. 대부분의 경우 대퇴골두의 변형이 나타나게 됩니다.
<둥근 모양을 보이는 오른쪽 정상 대퇴골두와 비교해 왼쪽 대퇴골두(화살표)는 납작한 변형을 보인다.>
- 레그-칼베-페르테스병의 증상
레그-칼베-페르테스병의 가장 흔한 초기 증상은 심하지 않은 고관절부 통증을 동반하는 다리 절뚝임입니다. 통증은 고관절, 허벅지 또는 무릎에서 느껴질 수 있으며, 활동 시 악화됩니다. 또한 고관절의 운동 제한이 관찰되는데, 특히 외전과 내회전의 제한이 뚜렷합니다. 아동은 앉거나 누울 때 불편함을 호소할 수 있으며, 통증과 운동 제한이 지속되면 다리 근육의 위축도 나타날 수 있습니다.
- 레그-칼베-페르테스병의 원인
레그-칼베-페르테스병의 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 여러 가설이 제시되고 있습니다. Herring은 여러 원인을 종합한 통합 가설을 주장하는데 이 가설에 따르면, 매우 활동적인 아동이 넘어지면서 대퇴 경부 골간단 부위에 혈전이 형성되고 이 혈전이 정맥 혈행을 방해합니다. 이로 인해 대퇴 경부의 정맥압이 증가하고, 혈전이 대퇴골두로 파급되면서 골두에 경색이 발생해 무혈성 괴사로 진행한다는 것입니다. 즉, 아동의 대퇴골두로 향하는 혈관들의 혈행 장애와 성장이 지연되는 성장 이상이 결합해 레그-칼베-페르테스병이 발생한다고 여겨집니다.
- 레그-칼베-페르테스병의 진단
레그-칼베-페르테스병은 병력, 신체검사와 단순 방사선 검사를 통해 진단할 수 있습니다. 단순 방사선 검사에서는 대퇴골두의 변형이 질병의 경과에 따라 다양한 양상으로 나타납니다. 초기에는 골두의 변화가 미미하지만, 시간이 지남에 따라 골두의 변형이 뚜렷해질 수 있습니다. 연골과 연부조직에 대한 상세한 정보를 얻기 위해 MRI 검사를 시행하기도 하며, 고관절의 조화를 판단하기 위해 관절조영술을 시행할 수도 있습니다. 이러한 검사는 대퇴골두의 상태와 질병의 진행 정도를 평가하는 데 도움이 됩니다.
- 레그-칼베-페르테스병의 치료
레그-칼베-페르테스병의 치료는 고관절 운동과 함께 대퇴골두의 유치를 기본 원칙으로 합니다. 유치의 개념은 괴사된 병변 부위를 골반 비구 내에 위치시키고 생리적 운동 범위를 유지함으로써 대퇴골두 연골 모형에 골화가 일어나게 하는 것입니다. 이렇게 함으로써 대퇴골두가 최종적으로 골화되었을 때 비구와 조화를 이루도록 하는 것이 목표입니다.
치료는 질병의 병기에 따라 비수술적 치료와 수술적 치료로 나뉘며, 고관절의 움직임을 유지하고 변형을 최소화하기 위해 다양한 방법이 사용될 수 있습니다. 비수술적 치료에는 물리치료와 보조기 사용이 포함되며, 수술적 치료에는 절골술 등이 포함됩니다.
- 레그-칼베-페르테스병의 예후
레그-칼베-페르테스병의 예후는 대퇴골두가 얼마나 잘 재형성되는지에 따라 달라집니다. 대퇴골두가 부분적으로 또는 전체적으로 함몰되었다가 연골 골단이 골화되고 골성 골두가 재골화되면서 정상 또는 변형된 대퇴골두가 형성됩니다. 이 과정에서 대퇴골두의 변형이 최소화되면 예후가 좋으며, 그렇지 않으면 관절염 등의 합병증이 발생할 수 있습니다. 또한 조기 진단과 적절한 치료를 받으면 대부분의 경우 예후가 양호하지만, 치료가 지연되거나 적절하지 않으면 만성적인 문제가 발생할 수 있습니다.
<글 세브란스 어린이병원 소아정형외과 박경현 교수 >